Köşe tümörleri; aküstik nörinom

SeviYorum

New member
19 Eki 2020
720
0
0
Köşe tümörleri; aküstik nörinom Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki başka başlıkta incelemek gerekir.

Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir öbür deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi uygun bilinen hemanjioblastomlardır.

Çocukluk çağı lösemilerden daha sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri içinde en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

AKÜSTİK NÖRİNOMLAR

Pontoserebellar köşe (PSA) temporal kemiğin petroz kısmı, internal aküstik kanal ile pons içindeki bölgeye verilen isimdir. Bu bölgede en sık görülen tümörler ise; schwannomlar (aküstik nörinomlar), meningiomlar, hemangioblastomlar (VHL kompleksi), araknoid kistler, epidermoid kistler kimi zamande beyincik metastazlarıdır.

Aküstik nörinomlar; tüm beyin tümörlerin takriben % 8-10 intrakranial nörinomlardır. Nörinomların en sık yerleşim yeri ise PSA bölgesidir. Aküstik nörinomlar PSA bölgesinde yerleşen en sık beyincik tümörüdür. Bir öteki deyişle PSA yerleşen tümörlerin takriben % 80-90’unu aküstik norinomlar teşkil ederler.

Genlikle âlâ huylu lezyonlardır. Yavaş başlangıçlı, kulak hududundan ( vestibuler schanom) kaynaklanırlar, nadiren habis tipleri vardır. Orta yaş hastalığı olup 30 lu yaşlarda daha sık görülmesine karşın nadiren her yaşda görülebilir. Bu tümörler yavaş büyüyen lezyonlardır. Yıllık büyüme oranları 1-10 mm olarak literatürde bildirilmektedir. Ekseriyetle bayanlarda daha sık görülmektedir. Bu bahiste ostrojen resötörleri sorumlu tutulmaktadır. Akustik nörinomlar genelikle tek taraflı olup, iki taraflı olanlar daha çok nörofibramatozis tip II ismi verilmektedir.

Klinik şikayetleri ve bulguları;

Bu hastalık kulak sonundan orijinlendiği için öncü şikayetleri kulak çınlaması (tinnutus), dengesizlik ve işitme kaybıdır. Bu yüzden olgular evvela KBB polikiliniklerine başvururlar. Bu polikliniklerde yapılan işitme testlerin de sensori-onöral tipte işitme kaybı tesbit edilir. Bu tümörler yavaş büyümeleri niçiniyle ve tümörün hacmı genişledikçe ek nörolojik şikayetlere ve bulgulara niye olmaktadırlar. Yüz felci, yüzde nevralji stilindeki yüz ağrıları ve uyuşmalar şayet tümör daha büyük hacımleree ulaşırlarsa istikrar ve uyum bozuklukları (ataksi nistagmus),yutma kuvvetlikleri, ses kısıkları görülür. Çok büyük hacımlı olanlarda ise beyin omurilik suyu (BOS) engellenmesi daha sonrası hidrosefaliye bağlı KİBA bulguları (papil ödemi, baş ağrısı, kusma, diplopiler) ve alt kranial hudut felçleri görülür .Tümör epeyce büyük hacimlere ulaşırsa birebir tarafta kol ve bacak felçleri görülür.

Teşhis;

Beyincik tümörleri düşünülen hastalarda altın standart teşhis metodu ilaçlı beyin magnetig rezonans tekniği( MR) dir. MR tekniği ile PSA görülen öteki sık tümörlerden (meningiomlar) olup olmadığı ayırd edilmektedir. Zira meningiomlar daha farklı radyolojik bulguları ve özellikleri vardır. Aküstik nörinomlarda temporal kemik Bilgisayarlı Tomografi (BT) testi ile internal aküstik kanaldaki genişleme ve kemikteki erozyonlar görülür.

Aküstik nörinomların literatürde hacimlerine bakılırsa değişik klinik sınıflamalar yapılmıştır. Tümörün çapı 20×30 mm az olanlara küçük, 20×30 mm den büyük olanlara, büyük çaplı aküstik norinom olarak sınıflandırılmıştır.

Tedavi;

1.Takip

2.Cerrahi

3.Radyocerrahi

Öncelikle hangi tedaviyde karar verme konusu hasta ile ameliyatı yapacak hekimin iş birliği ile karar verilir. Çok küçük çaplı tümörler ve yaşlı bireylerde, işitme duyusu kurunmuş olan hastaları sadace takip muayeneler ile tümörün büyüme oranları izlenmelidir. 2 cm den büyük tümörler ise ameliyata alınarak tümör çıkartılmalıdır. Bu tümörlerin cerrahi tedavisinde ameliyat mortalitesi günümüzde % 1 altındadır. Ameliyatın komplikasyon oranları ise tümörün çapı ile yakından ilgilidir. Burada en kıymetli soru işitmesi kayıp olan fakat 7 hudut felci olmayanlarda bu sonun ameliyat esnasında anotomik bütünlüğünü korunmasıdır.Örneğin 1 cm den küçük tümörlerde yüz hududu için % 95-100, işitme sonu için % 50 oranında korunduğu bildirilmiştir. Ameliyatta sonların korunma oranları bilhassa tümör çapı büyüdükçe azalmaktadır. Burada en değerli mevzu bu ameliyatı yapan cerrahın deneyimi ve kullandığı teknolojilere ilintilidir. Çok büyük hacımlı tümörlerde iki etaplı ameliyatlar önerenler yahut ameliyat daha sonrası radyocerrahi öneren cerrahlar vardır.

Genel olarak 2.5-3 cm çaplı olanlarda yüz felci yoksa radyocerrahi alternatif bir tedavi biçimidir. Bu tedavi hali 1950 senelerında beri uygulanmaktadır. Bilhassa tümöre yüksek doz ışın ( 18-25 Gy) tek seansda verilmektedir. Genelikle 3 cm den küçük tümörlere uygulanmaktadır. Radyocerrahi daha sonrası hastaların % 40-50 sinde tümör hacminde küçülme, % 32-42 oranın birebir hacımde kalmakta, % 9-15 oranında hacimde büyüme gözlendiği bildirilmiştir. Ayrıyeten radaycerrahi formülü mikrocerrahi üzere çabucak tümörün alınması olmayıp 1-2 yıl üzere tedavi müddeti vardır. Radyoterapi şeçeneği sonucunda; hastanın genel durumu, tümöürün büyüklüğü, iki taraflı olması üzere konular değerlidir.

Sonuç olarak;

Aküstik norinomlar PSA’nin en sık güzel huylu tümörlerdir. Bu tümörler genç erişkinlerde ve bayanlarda daha sık görülmektedir. Teşhisi günümüzün gelişmiş teknolojilerinden MR yardımıyla çok kolay ve süratli bir biçimde konulmaktadır. Tedavide 3 farklı seçenek vardır. Her bir tedavi seçeneğinin antajları ve dez aventajları vardır. Hangi tedavi yapılırsa yapılsın sonuçta bu bir yeterli huylu hastalıktır. Günümüzde deneyimli mikrocerrahlar yardımıyla epeyce düşük vefat oranları (% 1 den az), ve düşük komplikasyonlar ile bu tümörlerin tedavisinde epeyce başarılı ve eksiksiz sonuçlar alınmaktadır.