Pineal tümörler Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.
Pineal bölge tümörleri çok az olup tüm beyin tümörlerinin % 1′ ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden dolayı epeyce farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80′ ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup uygun huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
Birinci sefer pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında birinci başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.
Son senelerda tıbdaki öbür tüm kısımlardaki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve ağır bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıyeten pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan tesirler ve vefat oranları çok düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında mevt oranları % 0-5 içindedır.
Pineal tümörlerin sınıflandırması
Pineal tümörler 4 grubda incelenir
1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. Uygun huylu teratomlar haricindeki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla yahut sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hücreli tümörler:
a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan güzel diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit çoğunlukla görülür. Dün sıhhat örgütü( WHO) sınıflamasına nazaran evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup çoklukla genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına göre evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal bölge tümörleri esas 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere niye olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi daha sonrası artan baş içi basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Baş içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Üstteki şikayetlere ilaveten üst bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıyeten ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor üzere serebeller işaretler tümörün kitle tesiri basısına bağlı ortaya çıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıyeten koryokarsinom yahut germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.
Teşhis
Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik formülü ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Kimi pineal tümörlerde ayırıcı teşhis için kontrastlı yahut kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıyeten vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Birtakım pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS’dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS’da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü yahut emryonal karsinom yahut teratomlarda görülmektedir.
Tedavi
Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi periyotta bilmek çok kıymetlidir. Ayrıyeten tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece değerlidir. Örneğin yavaşça hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Lakin ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Birtakım pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine karşın histolopatolojik teşhis konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler teşhis koyma oranları % 90 üzerindedir. Fakat bu sürecin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal bölge cerrahisinde evvela tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla bağlantıları yanında hidrosefali derecesi epey yeterli bilinmelidir. Buna göre bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın deneyimi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat daha sonrası mevt ve sakatlık oranlarında pek değerlidir. Bu tümörlerin tarihinde evvela hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın deneyimi artmasıyla bu süreç ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. bu biçimdece bu hastalarda ameliyat daha sonrası mevt ve sakatlık oranları pek düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi deneyimli mikro cerrahlar yardımıyla pek başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye hassas lezyonlar olduğundan ameliyat daha sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Şayet ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması düzgün huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. bu biçimde lezyonlarda ek adjuvan tedaviye muhtaçlık yoktur. Şayet pineal tümör spinal omurilik yayılımı varsa tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi bilhassa 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.
Sonuç olarak
Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 içinde değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi yolu tümörün patolojik tipine bağlıdır. Güzel huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ek tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde deneyimli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında çok başarılı sonuçlar alınmaktadır.
Pineal bölge tümörleri çok az olup tüm beyin tümörlerinin % 1′ ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden dolayı epeyce farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80′ ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup uygun huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
Birinci sefer pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında birinci başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.
Son senelerda tıbdaki öbür tüm kısımlardaki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve ağır bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıyeten pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan tesirler ve vefat oranları çok düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında mevt oranları % 0-5 içindedır.
Pineal tümörlerin sınıflandırması
Pineal tümörler 4 grubda incelenir
1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. Uygun huylu teratomlar haricindeki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla yahut sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hücreli tümörler:
a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan güzel diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit çoğunlukla görülür. Dün sıhhat örgütü( WHO) sınıflamasına nazaran evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup çoklukla genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına göre evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal bölge tümörleri esas 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere niye olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi daha sonrası artan baş içi basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Baş içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Üstteki şikayetlere ilaveten üst bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıyeten ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor üzere serebeller işaretler tümörün kitle tesiri basısına bağlı ortaya çıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıyeten koryokarsinom yahut germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.
Teşhis
Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik formülü ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Kimi pineal tümörlerde ayırıcı teşhis için kontrastlı yahut kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıyeten vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Birtakım pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS’dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS’da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü yahut emryonal karsinom yahut teratomlarda görülmektedir.
Tedavi
Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi periyotta bilmek çok kıymetlidir. Ayrıyeten tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece değerlidir. Örneğin yavaşça hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Lakin ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Birtakım pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine karşın histolopatolojik teşhis konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler teşhis koyma oranları % 90 üzerindedir. Fakat bu sürecin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal bölge cerrahisinde evvela tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla bağlantıları yanında hidrosefali derecesi epey yeterli bilinmelidir. Buna göre bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın deneyimi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat daha sonrası mevt ve sakatlık oranlarında pek değerlidir. Bu tümörlerin tarihinde evvela hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın deneyimi artmasıyla bu süreç ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. bu biçimdece bu hastalarda ameliyat daha sonrası mevt ve sakatlık oranları pek düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi deneyimli mikro cerrahlar yardımıyla pek başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye hassas lezyonlar olduğundan ameliyat daha sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Şayet ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması düzgün huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. bu biçimde lezyonlarda ek adjuvan tedaviye muhtaçlık yoktur. Şayet pineal tümör spinal omurilik yayılımı varsa tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi bilhassa 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.
Sonuç olarak
Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 içinde değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi yolu tümörün patolojik tipine bağlıdır. Güzel huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ek tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde deneyimli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında çok başarılı sonuçlar alınmaktadır.