Beyincik tümörleri (medulloblastom) Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki başka başlıkta incelemek gerekir.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir öteki deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi âlâ bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden daha sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri içinde en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde bilhassa erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)
MEDULLOBLASTOMLAR
1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr fazlaca başka hücresel ve klinik özellikleri olan pek habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.
Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Lakin çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek bayan oranı 4/3 yahut 2/1 üzere erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. çoğunlukla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın yenidoğandan devrinden 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların başka bir sub kümesi olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda mesela 20 yaş üzeri şahıslarda görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta çizgi tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli pek fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.
Medülloblastomlar klinik olarak orta sınır tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır şekilde kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler çabucak sonrasında devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin hudut cerrahlarına gdolayır. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, baş içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial hudut felçleri takip eder. Bundan diğer beyinciğin ana nazaranvleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, kimi vakit görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial hudut felçleri görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme hallerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında pek kıymetli emniyetli non invazif bir test metodudur. Bunun haricinde ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test halleri bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri yardımıyla ile fazlaca çabuk ve süratli konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan yahut BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet nörolojik cerrah preoperetif periyotta beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için vakti var ise (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından bu biçimde bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi değer arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli beyin hudut cerrahı beyincik ameliyatı esnasında bu biçimde bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları epeyce kıymet arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak nekadar değerli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu lezyonu ameliyatı esnasında olağan anotomik dokuların içerisinde fazlaca kıymetli kranial hudutların çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan daha sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten daha sonra, tedavinin ikinci evresinde onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ek onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç olarak.
Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz hududu şikayetleri besbellidir. Teşhileri yalnızca ilaçlı beyin MR tekniği kafidir. Tedavileri ise evvela tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı daha sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son senelerdaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık ömür mühleti % 25-70 içinde değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür % 60 olarak beklenir. Lakin son senelerda daha uzun periyodik ömür vadeli olaylar bildirilmiştir.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir öteki deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi âlâ bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden daha sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri içinde en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde bilhassa erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)
MEDULLOBLASTOMLAR
1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr fazlaca başka hücresel ve klinik özellikleri olan pek habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.
Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Lakin çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek bayan oranı 4/3 yahut 2/1 üzere erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. çoğunlukla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın yenidoğandan devrinden 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların başka bir sub kümesi olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda mesela 20 yaş üzeri şahıslarda görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta çizgi tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli pek fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.
Medülloblastomlar klinik olarak orta sınır tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır şekilde kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler çabucak sonrasında devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin hudut cerrahlarına gdolayır. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, baş içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial hudut felçleri takip eder. Bundan diğer beyinciğin ana nazaranvleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, kimi vakit görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial hudut felçleri görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme hallerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında pek kıymetli emniyetli non invazif bir test metodudur. Bunun haricinde ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test halleri bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri yardımıyla ile fazlaca çabuk ve süratli konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan yahut BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet nörolojik cerrah preoperetif periyotta beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için vakti var ise (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından bu biçimde bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi değer arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli beyin hudut cerrahı beyincik ameliyatı esnasında bu biçimde bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları epeyce kıymet arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak nekadar değerli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu lezyonu ameliyatı esnasında olağan anotomik dokuların içerisinde fazlaca kıymetli kranial hudutların çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan daha sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten daha sonra, tedavinin ikinci evresinde onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ek onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç olarak.
Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz hududu şikayetleri besbellidir. Teşhileri yalnızca ilaçlı beyin MR tekniği kafidir. Tedavileri ise evvela tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı daha sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son senelerdaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık ömür mühleti % 25-70 içinde değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür % 60 olarak beklenir. Lakin son senelerda daha uzun periyodik ömür vadeli olaylar bildirilmiştir.