Beyincik sarkması (chiari malformasyonu) Beyinciğe ilişkin “tonsil” ismi verilen kısımların omurga kanalına gerçek yer değiştirmesine Arnold-Chiari malformasyonu (ACM) ismi verilmektedir. Beyinciğin omurilik kanalına sarkmasıyla hem beyincik, birebir vakitte üst omurilik (beyin sapı) kanalda sıkışır. ötürüsıyla beyinciğin ve omuriliğin sıkışmasına ilişkin bulgular ve her ikisinin ortasından geçen kanalın tıkanmasına ilişkin belirtiler gelişir. Bunlar içinde en değerli olanı kanalın tıkanmasıdır.
Beyin ile omurilik içinde daima sirkülasyon halinde olan beyin omurilik sıvısının (BOS) tıkanıklığın üzerinde birikmesiyle hidrosefali, tıkanıklığı aşmak için beyinden gelen güçlü basınçla da omurilik kanalının genişlemesi yani siringomyeli oluşur.
Arnold-Chiari malformasyonunda beyin sapı ve beyinciğin sıkışması niçiniyle yürüme bozuklukları, gözlerde “nistagmus” ismi verilen istemsiz hareketler, bilhassa sıvı besinleri yutmada kuvvetlik, nazone konuşma denilen genizden konuşma görülebilir.
Bu rahatsızlığın saptandığı birçok olguda beyinciğin, baş çukurundan omurilik kanalına yavaşça sarkması vardır fakat besbelli sıkışma yoktur. Bu durumda bahsetmiş olduğumiz belirtilerde çabucak hemen oluşmamıştır. Bu şahıslar cerrahi tedavi gerekmeden takipte kalabilirler.
Cerrahi tedavi kişinin muayenesinde ya da tetkiklerinde sıkışıklık belirtisi gösteren hastalara uygulanır. Cerrahideki temel prensip sıkışan bölgenin rahatlatılmasıdır. Bunun için ense kökü ve boyun omurunun üst iki art kemiği alınır, beyin ve omuriliği saran zar yama ile genişletilerek sıkışıklık giderilir. Bu sürece “dekompresyon” ismi verilir.
BHastalığın birinci belirtileri dikkat alımlı olduğundan ekseriyetle erken teşhis edilir ve hastalar işlev kaybı yaşamadan olağan hayatlarına devam edebilirler. Bir niçinle tedavisi geciken ve ilerleyen olgularda ise önemli yürüme bozukluğu, elin ince hünerlerinde kayıp, yutma bozukluğu üzere ağır nörolojik tablolar ortaya çıkar.
Bu husus ile ilgili bir hastamı sizinle paylaşmak istiyorum;
Hastamız 24 yaşında erkek. Yaklaşık 3 yıldır devam eden ense ağrısı, başdönmesi, kollarda uyuşma ve halsizlik hissi şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Yapılan muaeyene ve radyolojik incelemeleri kararı BEYİNCİK SARKMASI (Chiari Malformasyonu) tanısı koyduk. (Fotoğrafta görüldüğü üzere başın art alt kısmındaki istikrar organı beyincik sarı ok istikametinde omurilik kanalına gerçek yaklaşık 2 cm inmişti. Olağan düzeyi kesikli sarı çizgi hizasında olmalıydı). Beyincik omurilik kanalı içine yanlışsız sarkmış ve burada sıkışmıştı. Hastaya ameliyat önerdik ve ameliyat ettik. Beyinciğin sarktığı bölge üstündeki kafatası kemiğini, boyun kemiklerini ve beyin/omurilik zarını (dura) açarak omurilik ve beyinciği gevşettik. Pansumanları ve ilaç tedavilerini mütakip 2 gün daha sonra taburcu edildi.
Beyin ile omurilik içinde daima sirkülasyon halinde olan beyin omurilik sıvısının (BOS) tıkanıklığın üzerinde birikmesiyle hidrosefali, tıkanıklığı aşmak için beyinden gelen güçlü basınçla da omurilik kanalının genişlemesi yani siringomyeli oluşur.
Arnold-Chiari malformasyonunda beyin sapı ve beyinciğin sıkışması niçiniyle yürüme bozuklukları, gözlerde “nistagmus” ismi verilen istemsiz hareketler, bilhassa sıvı besinleri yutmada kuvvetlik, nazone konuşma denilen genizden konuşma görülebilir.
Bu rahatsızlığın saptandığı birçok olguda beyinciğin, baş çukurundan omurilik kanalına yavaşça sarkması vardır fakat besbelli sıkışma yoktur. Bu durumda bahsetmiş olduğumiz belirtilerde çabucak hemen oluşmamıştır. Bu şahıslar cerrahi tedavi gerekmeden takipte kalabilirler.
Cerrahi tedavi kişinin muayenesinde ya da tetkiklerinde sıkışıklık belirtisi gösteren hastalara uygulanır. Cerrahideki temel prensip sıkışan bölgenin rahatlatılmasıdır. Bunun için ense kökü ve boyun omurunun üst iki art kemiği alınır, beyin ve omuriliği saran zar yama ile genişletilerek sıkışıklık giderilir. Bu sürece “dekompresyon” ismi verilir.
BHastalığın birinci belirtileri dikkat alımlı olduğundan ekseriyetle erken teşhis edilir ve hastalar işlev kaybı yaşamadan olağan hayatlarına devam edebilirler. Bir niçinle tedavisi geciken ve ilerleyen olgularda ise önemli yürüme bozukluğu, elin ince hünerlerinde kayıp, yutma bozukluğu üzere ağır nörolojik tablolar ortaya çıkar.
Bu husus ile ilgili bir hastamı sizinle paylaşmak istiyorum;
Hastamız 24 yaşında erkek. Yaklaşık 3 yıldır devam eden ense ağrısı, başdönmesi, kollarda uyuşma ve halsizlik hissi şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Yapılan muaeyene ve radyolojik incelemeleri kararı BEYİNCİK SARKMASI (Chiari Malformasyonu) tanısı koyduk. (Fotoğrafta görüldüğü üzere başın art alt kısmındaki istikrar organı beyincik sarı ok istikametinde omurilik kanalına gerçek yaklaşık 2 cm inmişti. Olağan düzeyi kesikli sarı çizgi hizasında olmalıydı). Beyincik omurilik kanalı içine yanlışsız sarkmış ve burada sıkışmıştı. Hastaya ameliyat önerdik ve ameliyat ettik. Beyinciğin sarktığı bölge üstündeki kafatası kemiğini, boyun kemiklerini ve beyin/omurilik zarını (dura) açarak omurilik ve beyinciği gevşettik. Pansumanları ve ilaç tedavilerini mütakip 2 gün daha sonra taburcu edildi.